魚鱗病診斷依據(jù)有哪些   魚鱗病如何診斷   魚鱗病的檢查診斷  
魚鱗病西安華中醫(yī)院

     新生兒魚鱗?。╥chthyosis the
newborn）為發(fā)生于新生兒的重癥魚鱗病，包括膠樣嬰兒和胎兒魚鱗病，前者最終可能轉化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。后者多在出生后不久死亡。    


[臨床表現(xiàn)] 


①膠樣嬰兒（火棉膠嬰兒）： 
   
 出生時嬰兒即被一層發(fā)亮的膠狀膜包裹，以致嬰兒肢體被限制在一個特殊位置，并引起瞼外翻。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發(fā)貫穿其中。出生后24小時內，包被的薄膜開始出現(xiàn)裂隙或脫落，膜下為表皮深層，潮濕、高低不平，呈紅斑樣。脫屑自皸裂部位開始，于15~30天內累及全身，頭顱和肢端最晚脫屑。鱗屑和紅斑累及全身，屈側尤為嚴重。鱗屑為糠秕狀，有時亦可增厚如甲片。有的病人可終生有反復的薄紙狀脫屑常伴有掌跖角化過度。 
     


本病是一個不穩(wěn)定的魚鱗病類型。根據(jù)遺傳方式的不同，部分患者可能轉化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或表皮松懈性角化過度癥。轉變?yōu)閷こＰ贼~鱗病者罕見。重者出生不久死亡。   


②胎兒魚鱗?。?nbsp;
     
又稱為重癥膠樣嬰兒。由于同時伴有骨骼和內臟器官發(fā)育異常，胎兒多在子宮內死亡或早產。少數(shù)正常娩出者，皮膚裹有一層厚的角質鱗片，初為白色，后變?yōu)榛尹S色，像鎧甲一樣緊束著胎兒全身嚴重影響呼吸，加之并發(fā)嚴重的細菌感染，患兒在出生后不久死亡，罕有存活者。